A propósito de la denominada epilepsia benigna con puntas centrotemporales (rolándicas) / Apropos the so-called benign epilepsy with centrotemporal spikes (rolandic)

La epilepsia benigna con puntas centrotemporales o rolándicas se caracteriza por crisis parciales motoras en la infancia y un electroencefalograma en que observan descargas de puntas en las regiones centrotemporales medias. Ha sido reconocida como benigna, debido a la ausencia de déficits neurológicos evidentes; sin embargo, en los últimos años en la literatura médica internacional han aparecido varias publicaciones que cuestionan su evolución favorable. El objetivo de este trabajo es actualizar algunos criterios que no concuerdan con el buen pronóstico referido inicialmente. Representa una etapa fundamental en la historia de la epilepsia, debido a que es la primera vez que se describió una epilepsia focal o parcial en la que se presumía que no existía una lesión cortical subyacente. La evolución de esta forma de epilepsia puede mostrar elementos que niegan su benignidad. Se recomienda en un futuro efectuar en nuestro servicio un estudio que confirme los criterios expuestos en la literatura médica internacional(AU)

Benign epilepsy with centrotemporal spikes, aka benign rolandic epilepsy, is characterized by partial motor crisis in childhood and electroencephalography showing point discharges in medial centrotemporal regions. The condition has been recognized as benign due to the absence of evident neurological deficits. However, in recent years several publications have appeared in international medical literature in which its favorable evolution is questioned. The objective of the present study is to update some criteria differing from the good prognosis initially stated. It constitutes a fundamental stage in the history of epilepsy, since for the first time a case of focal or partial epilepsy was being described in which presumably there did not exist an underlying cortical lesion. The evolution of this form of epilepsy may display features denying its benignity. It is recommended that in the future a study be conducted in our service confirming the criteria expounded in international medical literature(AU)

A propósito de la denominada epilepsia benigna con puntas centrotemporales (rolándicas) / Apropos the so-called benign epilepsy with centrotemporal spikes (rolandic)

La epilepsia benigna con puntas centrotemporales o rolándicas se caracteriza por crisis parciales motoras en la infancia y un electroencefalograma en que observan descargas de puntas en las regiones centrotemporales medias. Ha sido reconocida como benigna, debido a la ausencia de déficits neurológicos evidentes; sin embargo, en los últimos años en la literatura médica internacional han aparecido varias publicaciones que cuestionan su evolución favorable. El objetivo de este trabajo es actualizar algunos criterios que no concuerdan con el buen pronóstico referido inicialmente. Representa una etapa fundamental en la historia de la epilepsia, debido a que es la primera vez que se describió una epilepsia focal o parcial en la que se presumía que no existía una lesión cortical subyacente. La evolución de esta forma de epilepsia puede mostrar elementos que niegan su benignidad. Se recomienda en un futuro efectuar en nuestro servicio un estudio que confirme los criterios expuestos en la literatura médica internacional(AU)

Benign epilepsy with centrotemporal spikes, aka benign rolandic epilepsy, is characterized by partial motor crisis in childhood and electroencephalography showing point discharges in medial centrotemporal regions. The condition has been recognized as benign due to the absence of evident neurological deficits. However, in recent years several publications have appeared in international medical literature in which its favorable evolution is questioned. The objective of the present study is to update some criteria differing from the good prognosis initially stated. It constitutes a fundamental stage in the history of epilepsy, since for the first time a case of focal or partial epilepsy was being described in which presumably there did not exist an underlying cortical lesion. The evolution of this form of epilepsy may display features denying its benignity. It is recommended that in the future a study be conducted in our service confirming the criteria expounded in international medical literature(AU)

El electroencefalograma en el síndrome de West y otras entidades clínicas relacionadas / Electroencephalogram in the West syndrome and other related clinical entities

Se realiza una revisión de las características electroencefalográficas de los espasmos infantiles, espasmos epilépticos o síndrome de West, y otras entidades relacionadas con este. Se enfatiza en los patrones más frecuentes, fundamentalmente en los 2 tipos de hipsarritmia: clásica y periódica o fragmentada, observados en el síndrome anteriormente mencionado. Se comenta en relación con el trazado de suppression-burst o paroxismos-supresión, y su correlación con los síndromes de Ohtahara, y Aicardi y Goutières, descritos respectivamente en 1976 y 1978. Se aclara que estos 2 patrones no son exclusivos de estos síndromes, y pueden ser observados en otras entidades en el neonato, como la encefalopatía anóxica isquémica, la meningitis neonatal bacteriana y trastornos metabólicos, entre otros(AU)

A review was made on the encephalographic characteristics of infantile spasms, epileptic spasms, or West syndrome, and other related entities. Emphasis was made on the most frequent patterns, mainly the two types of hypsarrhythmia, classical and periodic, and fragmented, which are observed in this syndrome. Likewise, comments were made on the suppression-burst or burst-suppression tracing and its correlation with Ohtahara, and Aicardi and GoutiÞres syndromes that were described in 1976 and 1978, respectively. It was clarified that these two patterns are not exclusive of these syndromes and may be also observed in other illnesses affecting the neonates such as anoxic-ischemic encephalopathy, neonatal bacterial meningitis and metabolic disorders, among others(AU)

El electroencefalograma en el síndrome de West y otras entidades clínicas relacionadas / Electroencephalogram in the West syndrome and other related clinical entities

Se realiza una revisión de las características electroencefalográficas de los espasmos infantiles, espasmos epilépticos o síndrome de West, y otras entidades relacionadas con este. Se enfatiza en los patrones más frecuentes, fundamentalmente en los 2 tipos de hipsarritmia: clásica y periódica o fragmentada, observados en el síndrome anteriormente mencionado. Se comenta en relación con el trazado de suppression-burst o paroxismos-supresión, y su correlación con los síndromes de Ohtahara, y Aicardi y Goutières, descritos respectivamente en 1976 y 1978. Se aclara que estos 2 patrones no son exclusivos de estos síndromes, y pueden ser observados en otras entidades en el neonato, como la encefalopatía anóxica isquémica, la meningitis neonatal bacteriana y trastornos metabólicos, entre otros.

A review was made on the encephalographic characteristics of infantile spasms, epileptic spasms, or West syndrome, and other related entities. Emphasis was made on the most frequent patterns, mainly the two types of hypsarrhythmia, classical and periodic, and fragmented, which are observed in this syndrome. Likewise, comments were made on the suppression-burst or burst-suppression tracing and its correlation with Ohtahara, and Aicardi and Goutières syndromes that were described in 1976 and 1978, respectively. It was clarified that these two patterns are not exclusive of these syndromes and may be also observed in other illnesses affecting the neonates such as anoxic-ischemic encephalopathy, neonatal bacterial meningitis and metabolic disorders, among others.

Parálisis criptogénica del III par craneal / Cryptogenic palsy of the third cranial nerve

La parálisis aislada del tercer par craneal no es frecuente en los niños. Entre las causas que la originan se encuentran las congénitas, traumáticas, infecciosas, tumorales, vasculares, tóxicas y desmielinizantes. Se presenta un paciente de 3 años de edad con el diagnóstico de una oftalmoplejía aguda dolorosa del tercer par craneal, cuya etiología no se pudo demostrar. El cuadro clínico desapareció de forma espontánea y no ha presentado recurrencias después de 3 años de seguimiento. Se concluye que ante un paciente con parálisis del tercer par craneal es necesario realizar una exhaustiva evaluación con el propósito de precisar las diversas causas que la provocan(AU)

Isolated third cranial nerve palsy is not frequent in children. Among the causes are congenital, traumatic, infectious, tumoral, vascular, toxic and demyelinizing. This is the case of a 3-years old patient diagnosed with acute painful ophthalmoplegia of the third cranial nerve, in which etiology could not be proved. The clinical picture disappeared spontaneously and no recurrence has emerged after 3 years of follow-up. It was concluded that when dealing with a patient with third cranial nerve palsy, it is necessary to make a thorough assessment to precise over the different causes(AU)

Parálisis criptogénica del III par craneal / Cryptogenic palsy of the third cranial nerve

La parálisis aislada del tercer par craneal no es frecuente en los niños. Entre las causas que la originan se encuentran las congénitas, traumáticas, infecciosas, tumorales, vasculares, tóxicas y desmielinizantes. Se presenta un paciente de 3 años de edad con el diagnóstico de una oftalmoplejía aguda dolorosa del tercer par craneal, cuya etiología no se pudo demostrar. El cuadro clínico desapareció de forma espontánea y no ha presentado recurrencias después de 3 años de seguimiento. Se concluye que ante un paciente con parálisis del tercer par craneal es necesario realizar una exhaustiva evaluación con el propósito de precisar las diversas causas que la provocan(AU)

Isolated third cranial nerve palsy is not frequent in children. Among the causes are congenital, traumatic, infectious, tumoral, vascular, toxic and demyelinizing. This is the case of a 3-years old patient diagnosed with acute painful ophthalmoplegia of the third cranial nerve, in which etiology could not be proved. The clinical picture disappeared spontaneously and no recurrence has emerged after 3 years of follow-up. It was concluded that when dealing with a patient with third cranial nerve palsy, it is necessary to make a thorough assessment to precise over the different causes(AU)

Parálisis criptogénica del III par craneal / Cryptogenic palsy of the third cranial nerve

La parálisis aislada del tercer par craneal no es frecuente en los niños. Entre las causas que la originan se encuentran las congénitas, traumáticas, infecciosas, tumorales, vasculares, tóxicas y desmielinizantes. Se presenta un paciente de 3 años de edad con el diagnóstico de una oftalmoplejía aguda dolorosa del tercer par craneal, cuya etiología no se pudo demostrar. El cuadro clínico desapareció de forma espontánea y no ha presentado recurrencias después de 3 años de seguimiento. Se concluye que ante un paciente con parálisis del tercer par craneal es necesario realizar una exhaustiva evaluación con el propósito de precisar las diversas causas que la provocan

Isolated third cranial nerve palsy is not frequent in children. Among the causes are congenital, traumatic, infectious, tumoral, vascular, toxic and demyelinizing. This is the case of a 3-years old patient diagnosed with acute painful ophthalmoplegia of the third cranial nerve, in which etiology could not be proved. The clinical picture disappeared spontaneously and no recurrence has emerged after 3 years of follow-up. It was concluded that when dealing with a patient with third cranial nerve palsy, it is necessary to make a thorough assessment to precise over the different causes

Parálisis periódica hiperpotasémica / Hyperpotassemia periodic paralysis

La parálisis periódica hiperpotasémica es una canalopatía del músculo esquelético que se caracteriza por episodios recurrentes de debilidad muscular que pueden ser desencadenados por el ejercicio, el frío, el reposo poco después del ejercicio y el aporte de potasio. Se presenta el caso de una paciente de 13 años de edad, con diagnóstico de parálisis periódica hiperpotasémica, sin antecedentes familiares de esta entidad y sin miotonía asociada. Los ataques de debilidad muscular sucedían en ocasiones diariamente y cada 2 o 3 días, con duración variable desde media hora hasta 24 a 48 h. Durante un episodio de debilidad muscular se constataron concentraciones de potasio en sangre de 7,14 mmol/L y el electromiograma mostró un patrón miopático. Se observó una disminución de la frecuencia de los episodios de debilidad muscular a los 2 meses de iniciado el tratamiento con acetazolamida por vía oral

The periodic hyperpotassemia paralysis is a striated muscle channelopathy characterized by recurrent episodes of muscular asthenia that may to be triggered by exercise, cold, not rest after exercise and potassium support. This the case of a female patient aged 13 diagnosed with hyperpotassemia periodic paralysis without family backgrounds of this entity and also without associated myotonia. The seizures of muscular asthenia occurred almost daily and each 2 or 3 days with a variable length from a half hour to 24 to 48 hours. During a episode of muscular asthenia there were blood potassium concentrations of 7,14 mmol/L and the electromyogram showed a myopathic pattern. There was a frequency decrease of episodes of muscular asthenia at 2 months of treatment onset with oral acetazolamide

Parálisis periódica hiperpotasémica / Hyperpotassemia periodic paralysis

La parálisis periódica hiperpotasémica es una canalopatía del músculo esquelético que se caracteriza por episodios recurrentes de debilidad muscular que pueden ser desencadenados por el ejercicio, el frío, el reposo poco después del ejercicio y el aporte de potasio. Se presenta el caso de una paciente de 13 años de edad, con diagnóstico de parálisis periódica hiperpotasémica, sin antecedentes familiares de esta entidad y sin miotonía asociada. Los ataques de debilidad muscular sucedían en ocasiones diariamente y cada 2 o 3 días, con duración variable desde media hora hasta 24 a 48 h. Durante un episodio de debilidad muscular se constataron concentraciones de potasio en sangre de 7,14 mmol/L y el electromiograma mostró un patrón miopático. Se observó una disminución de la frecuencia de los episodios de debilidad muscular a los 2 meses de iniciado el tratamiento con acetazolamida por vía oral(AU)

The periodic hyperpotassemia paralysis is a striated muscle channelopathy characterized by recurrent episodes of muscular asthenia that may to be triggered by exercise, cold, not rest after exercise and potassium support. This the case of a female patient aged 13 diagnosed with hyperpotassemia periodic paralysis without family backgrounds of this entity and also without associated myotonia. The seizures of muscular asthenia occurred almost daily and each 2 or 3 days with a variable length from a half hour to 24 to 48 hours. During a episode of muscular asthenia there were blood potassium concentrations of 7,14 mmol/L and the electromyogram showed a myopathic pattern. There was a frequency decrease of episodes of muscular asthenia at 2 months of treatment onset with oral acetazolamide(AU)